Las cardiopatías congénitas
son las alteraciones del corazón y de los grandes vasos sanguíneo que se original antes del nacimiento con un factor hereditario.
Las incidencia de las malformaciones congénitas en general
es de 30/ 1000 recién nacidos vivos; es decir, que 3 de cada 100 recién
nacidos, van traer algún tipo de defecto congénito. Dentro de los defectos congénitos
en general. Los que afectan al corazón son con mucho los más frecuentes; un 30%
de las malformaciones congénitas en general afectan al corazón. Las cifras más congénitas
en general afectan al corazón. Las cifras aceptada sobre la incidencia total de
las cardiopatías congénitas es de 10 por cada 1000 recién nacidos vivos, o sea
que de 100 recién, uno va a ser portador de un defecto congénito del corazón.
La mayor parte de los defectos cardiacos no entrañan amenaza
para la vida. Algunos sufren
involución espontánea para la vida, algunos sufren
involución espontánea, como ciertas comunicaciones interventriculares y
conductos arterioso, otros permanecen asintomáticos por décadas, tal el caso de
ciertas estenosis semilunares y defectos septales, o pueden requerir corrección
quirúrgica sólo cuando el niño alcanza los 5-10 años, tal como la coartación de
aorta, estenosis semilunares o defecto septales.
Una tercera parte de los niños que nacen con una cardiopatía
congénita tienen una enfermedad crítica, que durante el primer año de vida le
causa sintomatología severa como para requerir tratamiento médico, cateterismo
cardiacos, cirugía cardiovasculares, o finalmente lo lleva a la muerte.
Estos niños con enfermedad cardiaca ¨crónica o severa¨,
tenían hace 15 años una alta mortalidad, la mayoría sucumbía antes de cumplir el año de vida. Hoy en
dia, con los avances de la cardiología pediátrica y a la cirugía cardiovascular,
la mortalidad se ha reducido drásticamente, siendo la supervivencia para estos
lactantes, superior al 90% en muchos centros con programas pediátricos cardiovasculares
bien establecidos.
Avances recientes en los campos de la genética, la embriología,
las enfermedades infecciosas y metabólicas, han permitido explicar algunas de
las malformaciones cardiacas. La mayoría de autores sugiere una ¨teoría
multifactorial¨ con factores ambientales y genéticos influyendo en la patogénesis
de las cardiopatías congénitas. Esta teoría sustenta que un gran número de los defectos congénitos resultan
de la interacción de muchos factores genéticos y ambientales.
De hecho, múltiple factores ambientales pueden influir en la
aparición de una cardiopatía congénita. Las infecciones, los medicamentos y el
exceso de alcohol o tabaco durante el embarazo, de manera particular durante el
primer trimestre, puede causar una cardiopatía congénita. Las infecciones intrauterinas
pueden tener efecto teratogenico; este efecto ha sido demostrado para los
virus, pero no para las infecciones bacterianas. Probablemente menos del 10% de
todas las malformaciones cardiacas son causadas por infecciones virales intrauterinas,
incluyendo el 20% provocado por el virus de la rubéola.
Clasificación de las cardiopatías
congénitas
Las cardiopatías congénitas pueden
ser clasificadas de diversa maneras; una clasificación muy útil en la práctica está
basada en dos caracteres clínicos: la presencia o ausencia de cianosis y el
estado de vascularidad pulmonar (aumentada, normal o disminuida).
Vascularidad Pulmonar
|
Sin cianosis
|
Con cianosis
|
Aumentada
|
Comunicación interventricular.
Persistencia del conducto arterioso.
Defecto del canal AV.
Comunicación interauricular.
|
Transposición de los grandes vasos
Retorno venoso anómalo pulmonar
Tronco arterioso común
|
Normal
|
Estenosis aortica
Coartación aortica
|
Ninguna
|
Disminuida
|
Estenosis pulmonar
|
Tetralogía de fallot
Atresia tricúspide
Anomalía de ebstein
|
Las muertes por cardiopatías congénitas ocurren
primordialmente en los primeros mese de vida. En nuestro medio la mortalidad es
sumamente elevadas; de ahí que sea esencial un diagnóstico temprano para tratar
de reducirla. La responsabilidad de reconocer los síntomas y signos de unas
cardiopatías congénitas en lactantes y niños, recae usualmente, en el médico de
cabecera o el pediatra. También debe reconocer la necesidad de referir un
paciente con estos signos al servicio de cardiología pediátrica, antes que la condición
patología progrese.
Cinco importantes signos orientan la presencia de una cardiopatía
congénita en un neonato o lactantes, a saber
1) Cianosis
2) Taquipnea
(respiración rápida)
3) Insuficiencia
cardiaca
4) Un
ritmo cardiaco anormal.
El diagnóstico de las cardiopatías
congénitas
La mayoría de los problemas
cardiacos puede ser diagnosticada empleando los métodos usuales; es decir la
historia clínica, el examen físico, electrocardiograma y la radiografía de tórax.
Del historial clínico conviene recordar que la edad de aparición del soplo
descubierto al nacer o poco después será congénita, mientras que un soplo
descubierto en la edad escolar, probablemente se debe a un padecimiento reumático.
Existen varios signos y síntomas que
recogidos en un historial indican que un lactante ha estado en insuficiencia
cardiaca. Ellos son, las respiraciones rápidas, la sudoración profusa, el cansancio
al alimentarse, escaso aumento de peso y el llanto débil
El examen físico es parte
primordial para el diagnóstico, pues la hemodinámica que se obtiene con el
cateterismo y la angiografía cardiaca, en lo que concierne a presiones, flujo, válvulas,
etc., se traduce en el paciente sobre la mesa de exámenes. Antes la presencia
de cianosis es conveniente determinar su distribución, su intensidad y su relación
con el esfuerzo y el llanto; si los pies están azules y las manos y parte
superior del cuerpo están rosadas, puede haber una reversión del flujo de
sangre a través de un conducto arterioso con hipertensión pulmonar.
Una de las complicaciones más
frecuente y severa es la insuficiencia cardiaca. En todos los casos de
insuficiencia cardiaca en niños aparece cardiomegalia radiográfica con excepción
del retorno venoso anómalo total y la miocardiopatía restrictiva.
El electrocardiograma solo es
necesario en niños que presentan taquicardias y/o bloqueo A-V completo. El eco –Dopper
orienta en cuanto a la patología de base.
Tratamiento
Independientemente del
tratamiento quirúrgico, el tratamiento médico es como sigue:
Las digital siguen siendo la
droga de primera elección para la insuficiencia cardiaca en niños, en caso
graves se debe emplear la vía endovenosa. La dosis de digitalización total
(DTD) es de 0.02-0.03 mg/lb. De inicio se administra la mitad de la dosis
total. La segunda y la tercera dosis se administración de cuatro hasta 8 horas después,
de acuerdo a las circunstancias y a razón de un cuartos de las dosis total en
cada una antes administrar la segunda y la tercera dosis debe tomarse la
frecuencia cardiaca del niños.
Dosis de mantenimientos
Se inicia doces hora después de
la última dosis, se emplea la vía oral.
Diuréticos
- Furosemida:1-2mg/kg/día, en dos dosis
- Espironolactona:1-2mg/kg/día (ahorrador de potasio).
Vasodilatadores
- Inhibidores de la ECA.
- Inotropicos ( si son necesarios).
- Dopamina.
- Dobutamina.
- Es indispensable usar sulfato ferroso a razón de 3-6mg/kg/día.
- Dieta hipocalórica, 175 cal/kg/día, se debe añadir ácidos grasos de cadena mediana (aceite de coco a la leche o usar directamente).
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