La miastenia grave (MG)
Es una enfermedad de origen
autoinmunitario debida a deterioro de la conducción neuromuscular por disfunción
postsináptica secundaria a la presencia de anticuerpos contra receptor nicotínico
de la acetilcolina; el numero de receptores se encuentra disminuido y la transmisión
neuromuscular resulta afectada, lo que se traduce en debilidad y fatiga de los músculos
voluntarios con un patrón clínico característico en la mayor parte de los casos. El diagnostico se realiza por el cuadro clínico y los estudios paraclínicos.
Crisis miasténica
Se define como una exacerbación de la debilidad miasténica
que conduce a insuficiencia respiratoria que requiere intubación y apoyo
ventilatorio mecánico.
El mecanismo propuesto para explicar la insuficiencia respiratoria
grave son debilitamiento de los musculo respiratorios que da lugar a expansión
pulmonar reducida, hipoventilación por alteración del mecanismo de limpieza de
la vía aérea.
Epidemiologia
Alrededor de 30% de los pacientes con miastenia grave
desarrollan debilidad de músculos respiratorio y de 15 a 20% pueden tener un
episodio de crisis miasténica; hasta 30% de los pacientes que sobreviven a una
primera crisis miasténica pueden padecer un segundo episodio. En enfermos que
presenta timoma es dos veces mas frecuentes la posibilidad de crisis miasténica.
Cerca de 75% de la crisis miasténica se presenta en los primeros dos años de evolución
de la miastenia grave.
Etiopatogenia
1.
Factores predisponentes relacionados con enfermedad
a.
Miastenia en el anciano
b.
Presencia de timoma
c.
Inicio de esteroides o inmunosupresores
d.
Postimectomía
2.
Tratamiento insuficiente o deficiente
a.
Dosis baja de anticolinesterásicos
b.
Refractariedad de la enfermedad
c.
Malabsorción de medicamentos (diarrea, uso de
laxantes, etc.)
d.
Disminución rápida de esteroide
3.
Exacerbación de la enfermedad:
a.
Cambios hormonales (menstruación, embarazo,
tirotoxicosis)
b.
Infecciones
c.
Estrés, traumáticos, cirugía
4.
Fármacos que exacerban de miastenia grave
a.
Antibióticos: aminoglucósidos, eritromicina,
tetraciclinas, clindamicina, ciprofloxacina, ampicilina
b.
Antiarrítmicos: quinidina, procainamida, lidocaína,
antagonista de los canales del calcio, bloqueadores beta, propafenona
c.
Bloqueadores de la unión neuromuscular;
vecuronio, pancuronio
d.
Otros: quinina, esteroides, hormonas tiroideas,
antidepresivos, narcóticos, fenitoína, benzodiacepinas, clorpromacina,
trimetadiona, litio
La mayor parte de las crisis miasténicas son desencadenadas
por infección (40%); las mas frecuentes son las de vías respiratorias superiores,
neumonía y bronquitis; hasta 10% pueden estar relacionadas con neumonitis por aspiración,
8% con cambio de medicamentos y hasta en 30% no se identifica factores desencadenantes.
Es importante diferenciarla de otras causas de debilidad orofaríngea
e insuficiencia respiratoria, como síndrome de Guillain- Barré, intoxicación por
organofosforados, síndrome de Eaton- Lambert, botulismo, polimiositis, miopatías
mitocondriales, enfermedad de neurona motora, difteria, enfermedad de Graves y
lesiones del tallo cerebral.
Cuadro Clínico
Datos de insuficiencia respiratoria acompañada de debilidad
extrema de todos los grupos musculares (principalmente los respiratorios),
disfagia, disfonía y mal manejo de secreciones. El diagnóstico es claro en todo
paciente miasténico con datos de insuficiencia respiratoria grave con criterios
de intubación.
Una respiración rápida y superficial con incapacidad para
generar volúmenes corrientes adecuados son datos de alarma que indican inicio
de maniobras terapéuticas.
Tratamientos
Manejo ventilatorio
- Vías aéreas permeable (se recomienda intubación temprana conservadora antes de que ocurra anormalidades significativas en gasometría arterial y como protección de la vía aérea).
- Iniciar apoyo ventilatorio si está indicado.
- Se prefiere intubación nasotraqueal.
- Suspender anticolinesterásicos al inicio del tratamiento.
- Se recomienda SIMV y alta presión para revertir y limitar el colapso alveolar progresivo y la atelectasia. Grades volúmenes de ventilación pulmonar (15 ml/kg) pueden combinarse con baja frecuencia respiratorias (4 a 6/min) para mantener la ventilación/ minuto, la pCO2 y la PEEP en limites normales.
- El destete esta indicado cuando: 1) mejora la fuerza muscular; 2) el volumen/ corriente es mayor de ml/kg; 3) la fuerza inspiratoria es mayor de -20mmHG; 4) la oxigenación es normal (con FiO2 a 40%), y 5) no se muestra fiebre, infección ni alguna otra complicación.
- Se recomienda realizar traqueostomía si la intubación se prolonga más de dos semanas.
Medidas generales
- Balance de líquidos y electrolitos
- Suspender la vía oral
- Inicial aporte nutricional por sonda nasoenteral (SNE)
- Tratar factor desencadenante, si está presente (infección)
- Realizar broncoscopia en pacientes con tapones mucoso y colapso pulmonar
- Suspender broncoscopia en pacientes con tapones mucosos y colapso pulmonar
- Suspender medicamentos que puedan exacerbar miastenia grave
- Transfundir en caso de anemia intensa
Anticolinesterásicos
- Debe suspender al inicio de la crisis.
- Al iniciarlos se debe aumentar la dosis en forma progresiva (neostigmina, 60 a 180 mg/día por SNE o 0.5 mg, IV; piridostigmina, 600 a 1500 mg/ día por SNE).
- Se ha informado que el uso de piridostigmina, IV, en infusión continua a dosis de 2 a 4 mg/h, tiene resultados aún inciertos y esta medida no es mundialmente aceptada; se recomienda también que se utilice en pacientes que previamente habían tenido buen control con el fármaco.
- También se ha comunicado el uso de neostigmina SC en infusión continua
Inmunoterapia
La plasmaféresis sigue siendo la piedra angular de la
inmunoterapia a corto plazo; se ha manifestado una eficacia hasta de 75%. El régimen
inicial es de cinco intercambios de 2 a 4 L c/24 a 48 h. su efecto por lo
regular inicia rápido, a menudo después del tercer recambio, y puede durar seis
a ocho semanas.
No se recomienda con infección o anemia intensa. Sus complicaciones
incluyen neumotórax, infección del catéter, hipotensión arterial, insuficiencia
cardiaca y coagulopatía.
La inmunoglobulina IV se ha usado como alternativa de la
plasmaféresis, pero hay poca experiencia. La dosis es de 2 g/kg en cinco días. El
efecto benéfico, cuando existe, puede ser después de tres a 10 días de la administración,
con una duración promedio de 45 días
Los esteroides pueden exacerbar la debilidad y predisponer a
infecciones; algunos autores recomienda iniciarlos junto con plasmaféresis a
dosis de 20 a 50 mg/día, ajustando según la respuesta clínica; otros los
recomiendan sólo en paciente con debilidad refractaria en crisis prolongada.
Complicaciones
La más frecuentes son fiebre (70%), neumonía (50%) y
atelectasia (4%). Se ha informado de cuatro complicaciones independientes
asociadas a intubación prolongada; es decir: atelectasia, anemia que requiere transfusión,
diarrea por C. difficile e insuficiencia cardiaca congestiva.
Pronostico.
Una crisis miasténica per se no es fatal. La tasa de mortalidad
es alrededor de 5% y se asocia a la presencia de complicaciones. No se ha
establecido variables aceptadas pronosticas de intubación
prolongada.
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